DANDY WALKER

Dandy Walker hos eurasier

Dandy Walker Like Malformation, förkortas DWLM är en sjukdom som förekommer hos eurasier. Den finns också hos människor och förkortas då DWM (Dandy Walker Malformation). Dandy Walker har konstaterats hos eurasier sedan några år tillbaka men sjukdomen har även sporadiskt hittats hos chow chow, foxterrier och irländsk setter. 

Vad är då Dandy Walker?
Dandy Walker är en underutvecklad lillhjärna, och lillhjärnan koordinerar rörelsemotoriken. Kort kan man säga att det finns ett hålrum i lillhjärnan som istället är vätskefyllt och huvudsymptomen är okoordinerade rörelser (ataksi), framför allt kan man tydligt se det när hunden ska gå i trappor. Hunden kan vara drabbad i olika grad och ibland kan man även se kramper och hundar som går i cirklar, även ryckiga ögon (nystagmus) förekommer. De första symptomen kan man se hos en valp när den börjar gå. De hundar som har sjukdomen kan i de flesta fall leva ett bra liv och i många fall blir de bättre på att koordinera sina rörelser ju äldre de blir.

I Tyskland hade man under många år sett sjukdomen men inte riktigt förstått vad det var och 2008 började man föra statistik över de kullar där man såg symptomen. Man konstaterade även att det rörde sig om Dandy Walker. Man började leta efter den defekta genen och fann den ganska snabbt - en specifik mutation i en gen med beteckningen VLDLR. Idag finns således ett gentest för att konstatera om hunden är sjuk, om den är bärare av den defekta genen eller om den är fri. Sedan man införde denna statistik i Tyskland har man funnit 27 sjuka eurasier och 73 med den defekta genen, detta av 615 testade eurasier (uppgifter från oktober 2016), vilket ger ca 12% som är bärare av den defekta genen. Idag testar eurasierklubben KZG alla sina eurasier innan de får gå i avel och man plockar endast bort de hundar som är konstaterade sjuka ur avel.
Efter att man i KZG införde obligatoriskt gentest på avelsdjuren har man inte funnit någon sjuk hund. I Tyskland är KZG en av tre officiella eurasierklubbar och de övriga två klubbarna ser ut att följa efter med att gentesta sina eurasier innan de används i avel.

Hur ser det då ut i Sverige och de nordiska länderna?
Under 2016 gjorde den danska eurasierklubben en studie med hjälp av Köpenhamns universitet där man valde ut 76 eurasier, och det kom in DNA från 52 av dessa hundar + 2 utom de utvalda. Hundarna i en sådan studie ska vara så obesläktade som möjligt. Man fann även här att ca 13 % var bärare (7 individer), dock ingen sjuk hund. I Sverige har en del eurasier börjats testats och i dagsläget har det framkommit några bärare. När man har pratat med några uppfödare har de också bekräftats att det har fötts kullar i Sverige där man har sett liknande symptom, det finns dock ingen bekräftelse på detta då dessa individer inte är testade. De övriga nordiska ländernas eurasierklubbar har ännu inte gjort några undersökningar angående Dandy Walker.

Nedärvning Dandy Walkers arvsgång är autosmal recessiv. Detta innebär att om man parar två bärare av den defekta genen med varandra så blir utslaget i snitt att 25% blir genetiskt fria (clear) 50% blir själv bärare (carrier) 25% blir sjuka (affected)

DNA-test, vad innebär det? 
I förhållande till andra sjukdomar som finns i rasen så har vi fått ett utomordentligt bra verktyg i och med att ett DNA-test finns för denna sjukdom. Man gör ett test en gång i hundens liv, detta gäller då framför allt avelsdjur. Man får ett svar som inte förändras under hundens liv.
Med ett DNA-test konstateras om hunden är sjuk, bärare eller fri. Hund som är fri från den defekta genen kan paras med bärare, fri hund eller ej testad hund. Hund som konstateras bärare kan fortsatt gå i avel men måste alltid paras med en konstaterad fri hund. En sjuk hund används aldrig i avel. På så sätt kommer man inte att få sjuka hundar.

Varför tar man då inte bort även bärare ur avel?
Det är oerhört viktigt att man inte plockar bort för många hundar ur avel i en population, det viktiga är att få kontroll på sjukdomen. Om man plockar bort för många hundar ur avel så får man snart andra problem då avelsbasen blir för liten. Detta är oerhört viktigt att tänka på när man jobbar med DNA-tester. Vi ska inte utrota sjukdomen, utan få kontroll på den. En "bärare" kan ha många andra goda egenskaper, det perfekta avelsdjuret finns inte.

Vilka hundar bör testas?
Alla hundar som ska brukas i avel bör testas, hundar som inte ska ingå i avel behöver inte testas. Om du har tankar på att testa din hund innan avel, ta kontakt med din uppfödare först och främst, kanske kan det vara så att föräldrarna redan är testade fria, då betecknas även alla avkommorna i kullen som fria, då behöver inte hunden testas. 

Vad innebär det att vara bärare?
Att din hund har fått resultatet bärare innebär inget för hunden i sig. Den har inte sjukdomen utan är endast bärare av den defekta genen som kan föras vidare till eventuell avkomma. En hund som är bärare av den defekta genen kan inte utveckla sjukdomen senare i livet utan betraktas som en frisk hund i avseendet Dandy Walker.

Avel
När det gäller avel och parning så är det följande som gäller: Fri hund kan paras med en fri hund samt med bärare, bärare ska endast paras med en fri hund. En fri hund kan paras med en hund som inte är testad men en bärare inte ska paras med en hund som inte är testad utan alltid med en hund som är konstaterad fri från den defekta genen.

//Text skriven av arbetsgruppen för DWLM Marita, Kicki, Madeleine & Jenny